摘要
目的 探讨黏多糖贮积症(MPS)Ⅰ型患者心脏受累的表现.方法 纳入2010年1月至2011年12月北京协和医院确诊的10例MPS Ⅰ型患者,分析临床资料、心电图和超声心动图指标.结果 10例患者中男7例,女3例,症状出现时年龄0.5 ~8.0岁,确诊年龄1.8 ~20.0岁.2例患者心脏体检有收缩期杂音;3例心电图异常,表现为右心室肥厚2例,电轴右偏1例.超声心动图结果显示9例有瓣膜增厚和关闭
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单位中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院