胰腺侵袭性纤维瘤病1例

作者:梁德峰; 王杉杉; 伊丹; 李想; 刘亚辉*
来源:中华普通外科杂志, 2022, 37(05): 384-384.

摘要

患者男, 61岁, 因"间断性上腹部疼痛1个月"入院。查体:腹软, 上腹部轻度深压痛, 无肌紧张及反跳痛, 未触及明显腹部包块。否认外伤、手术、胰腺炎等病史。腹部增强CT示:胰腺体部团块状高密度影, 大小约5.2 cm× 4.1 cm, 增强扫描不均匀强化(图1), 病灶包绕脾动脉, 与临近胃壁分界不清, 考虑为胰腺囊腺癌。择期行胰体尾切除加脾切除术, 术中见肿瘤位于胰腺体部, 形态不规则, 质地略韧, 于大网膜及肝圆韧带表面见疑似转移性结节, 切除送冰冻快速病理, 结果为纤维组织增生伴坏死及急慢性炎细胞浸润, 遂按既定术式完成手术。术后病理大体见肿瘤呈灰白及淡褐色、实性、质略韧、半透明。镜下见肿瘤由粗大胶原纤维和梭形的纤维细胞构成(图2)。免疫组化:SMA(+), Vimentin(+)(图3), β-catenin(少许核+)(图4), Desmin(灶+), CK-pan(-), S-100(-), CD117(-), CD34(-), Ki-67(+8%), Dog-1(-), SDHB(+), STAT6(-), H3K27me3(+)。依据病理最终诊断为胰腺侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis, AF)。患者术后第5天出院, 恢复良好, 无出血及胰漏等并发症, 未接受其他药物治疗或放化疗。门诊随访已达半年, 目前病情稳定, 无复发。