<正>原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种发生于成人的慢性肝内胆汁淤积性疾病,发病和自身免疫有关,最终导致肝硬化和门静脉高压症。对于早期患者,熊去氧胆酸治疗可改善患者的生化指标,延缓疾病进展,而对于终末期患者,肝移植是惟一有效的治疗手段。随着我国临床医生对PBC认识的