云南不明原因猝死患者中ARVC病理诊断病例发病特征分析

作者：王跃兵; 杨林; 李兆祥; 马琳; 董毅; 习严梅; 唐雪; 孙梦遥; 黄文丽^*

来源：中华地方病学杂志, 2018, 37(12): 1011-1016.

• 猝死
• 致心律失常性右室心肌病
• 病理诊断

目的分析云南不明原因猝死(云南猝死)尸检致心律失常性右室心肌病(ARVC)病理诊断病例的发病特征,为云南猝死与ARVC致病关系研究提供基础依据。方法整理9例云南猝死ARVC病理诊断病例的病理检查结果 ,结合流行病学调查资料,综合分析云南猝死ARVC病理诊断病例的发病特征。结果 9例病例包括女性8例、男性1例,年龄为16～47岁;猝死时间集中在6-8月,主要分布于7个重病村的8个家庭。其中3例有云南猝死家族遗传史,2例有精神刺激史,1例有毒沟褶菌食用史。急性症状和体征表现为心慌、胸闷、呼吸急促和意识丧失等。病理观察为典型的ARVC改变,均以右心室病变为主,出现不同程度的心脏扩大和心室壁广泛脂肪组织浸润,其中6例脂肪浸润几乎达心壁全层。除ARVC病理变化外,有8例病例同时伴有心肌炎、心脏发育不良、肾病、肺水肿、肺炎和胰腺炎中的1种或几种病理性改变。在9例病例中,5例病因明确为ARVC,2例为ARVC合并肺水肿,1例为ARVC合并急性出血坏死性胰腺炎,1例为ARVC合并毒沟褶菌中毒。病例家属的临床检查异常指标主要表现为心律失常型心电图改变和心肌酶异常增高。结论 9例病例具有典型云南猝死的流行病学发病特征,心脏组织学变化符合ARVC病理诊断标准。ARVC可能是部分云南猝死的病因,有待提高尸检例数结合病理检查和相关致病基因检测加以佐证。

• 单位
  云南省地方病防治所