摘要
目的 分析狼疮性肾炎(LN)患儿的临床特征及影响疗效和预后的因素。方法 回顾性分析2010年7月1日至2019年12月31日在肾脏科初诊的LN患儿的临床资料。结果 LN患儿98例,男19例、女79例,平均发病年龄(11.0±2.0)岁。肾脏表现中蛋白尿91例,血尿84例,不同程度水肿37例,伴高血压21例。肾外表现中,皮疹73例,伴狼疮性脑病9例;白细胞下降、贫血及血小板降低分别有82、71和87例。与非肾病综合征(NS)型组相比,NS组男性、发热、血尿、合并急性肾损伤、抗双链DNA抗体阳性、血小板减少比例较高,差异有统计学意义(P<0.05)。98例患儿中,初始诱导方案为泼尼松+环磷酰胺61例,泼尼松+吗替麦考酚酯22例,泼尼松+他克莫司8例,泼尼松+硫唑嘌呤3例,单纯泼尼松4例。行肾活检的96例患儿中病理分型为Ⅱ型4例、Ⅲ型9例、Ⅳ型45例、Ⅴ型8例、Ⅳ+Ⅴ型25例、Ⅲ+Ⅴ型5例。从疾病初发至治疗6个月时肾脏完全缓解81例(82.7%),部分缓解12例,未缓解5例。与完全缓解组相比,未完全缓解组依从性不规则比例较高,差异有统计学意义(P<0.05)。92例患儿完成随访,中位随访时间5.2(1.8~5.2)年,复发64例(69.6%)。与未复发组相比,复发组依从性不规则、>9岁、合并高血压、合并急性肾损伤、抗双链DNA抗体阳性的比例较高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 LN患儿临床表现多样,疗效与患儿依从性有关;复发与患儿年龄、依从性、合并高血压和急性肾损伤以及抗双链DNA抗体阳性有关。
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