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摘要
目的 系统评价肝豆汤加减联合西药治疗肝豆状核变性的临床疗效和安全性。方法 计算机检索中国知网(CNKI)、维普中文科技期刊数据库(VIP)、万方数据库(WanFang)以及PubMed等数据库从2001年1月1日至2021年4月31日发表的所有关于肝豆汤加减治疗肝豆状核变性的中英文文献，并检索获得文献的参考文献。经过筛选后进行质量评价和数据提取。采用RevMan5.4软件对所提取的数据进行Meta分析。结果 纳入12项随机对照实验，共781例肝豆状核变性患者。Meta分析结果显示：(1)肝豆汤加减联合西药治疗临床有效率高于单纯西药治疗(P<0.05);(2)肝豆汤加减联合西药治疗中医证候积分改善优于单纯西药治疗(P<0.05);(3)肝豆汤加减联合西药治疗24h尿铜(排铜效果)高于单纯西药治疗(P<0.05);(4)肝豆汤加减联合西药治疗方案丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)水平改善优于单纯西药治疗(P<0.05),肾功能血尿素氮(BUN)、血清肌酐(Scr)比较，差异无统计学意义(P>0.05);(5)肝豆汤加减联合西药治疗方案不良反应发生率低于单纯西药治疗(P<0.05)。结论 肝豆汤加减联合西药排铜治疗肝豆状核变性可提高临床有效率，排铜效果理想，不良反应少，肝豆汤加减可以作为肝豆状核变性治疗的联合辅助治疗方案。但因纳入的随机对照试验研究数量和质量的限制，这一结论仍需要大样本和高质量随机对照试验的支持。
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