儿童系统性红斑狼疮并发血栓性微血管病的临床特点和早期识别

作者：殷蕾; 茅幼英; 周征宇; 沈小钰; 黄华; 丁飞; 金燕樑; 周纬^*

来源：中国小儿急救医学, 2021, 28(10).

• 系统性红斑狼疮
• 血栓性微血管病
• 低补体血症
• 儿童

目的分析儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)并发血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)的临床特点及其早期识别。方法回顾性总结上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2005年12月至2020年10月收治的14例SLE并发TMA患儿的临床资料。结果并发TMA的患儿占同期SLE住院患儿的5.65%(14/248), 占同期狼疮性肾炎患儿的7.87%(14/178)。其中男女比例4∶10, 除1例男孩的发病年龄为6岁, 其余13例年龄在11～18岁。患儿SLE疾病活动度评分在14～31分。在发生TMA的病程中, 11例接受了肾活检, 肾脏病理类型是Ⅳ或Ⅳ+Ⅴ型, 8例肾脏病理提示有TMA病变。14例患儿在入院后3 d至2个月内被诊断TMA, 在入院时只有6例同时存在贫血和血小板减少, 另外8例只有中度贫血。所有患儿均存在明显低补体血症, 特别是未经治疗的SLE初发病例, 血清C3<0.17 g/L, C4<0.07 g/L, 均有不同程度的肾小球滤过率下降。随访时间为0.2～11.3年(中位时间为2.6年), 经治疗后6例完全缓解;5例部分缓解;1例在第4次血浆置换过程中发生猝死;2例病情恶化。结论儿童SLE并发TMA者多处于疾病重度活动期, 肾脏病理类型以Ⅳ型狼疮性肾炎为主;对于有贫血的SLE患儿, 不论是否有血小板降低, 都要特别关注血清补体水平, 若严重降低, 要密切监测肾小球滤过率和查找外周血涂片有无裂红细胞, 以便于及早发现TMA。

• 单位
  上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心