摘要
目的探讨新生儿婴幼儿期主动脉弓中断(IAA)Ⅰ期矫治的手术经验和随访结果,提示关注后续治疗。方法 2010年9月至2014年12月,单一手术组连续收治38例IAA患儿,男26例,女12例;年龄1天5个月,中位值11天;体质量1.85.8 kg,中位值4.1 kg。解剖学分型:A型24例(63.16%),B型13例(34.21%),C型1例(2.63%)。2例单纯IAA合并动脉导管未闭(PDA),36例合并房间隔缺损、室间隔缺损(VSD)和PDA,其中7例合并左心室流出道梗阻(LVOTO)(4例为瓣下狭窄,2例为瓣膜狭窄,1例为瓣下+瓣膜狭窄),1例合并左肺动脉异常起源于主动脉,1例合并永存动脉干(Ⅱ型)。28例术前行CT造影并气管三维重建,合并气管狭窄5例。38例均有明显差异性发绀。2例术前死亡,36例行Ⅰ期矫治。35例合并心内畸形患儿均经正中切口,体外循环采用升主动脉及动脉导管双插管灌注并将体温降至18℃23℃,选择性脑灌注(21例)或停循环(14例)。完整切除导管组织,予7/0(或8/0)prolene线对端吻合主动脉弓。1例B型患儿因预期吻合口张力过大,切断左锁骨下动脉松解主动脉弓。合并心内畸形降温或复温过程中矫治。16例延迟关胸。1例A型单纯IAA经标准左后外侧切口矫治。制订严格的随访计划,密切注意主动脉弓再狭窄、LVOTO、气管狭窄等并发症,必要时给予再次手术或内科介入治疗。结果本组术前死亡2例,1例为C型IAA+VSD+PDA,另1例为单纯B型IAA。围术期死亡2例。随访过程中猝死1例。体外循环105208 min,中位值138 min;选择性脑灌注或停循环1635 min,中位时间24 min。1例术后即刻发生肺动脉高压危象死亡。呼吸机支持225天,其中I例气管重度狭窄患者,呼吸机撤机困难,继发感染和多脏器功能衰竭死亡。其余患者顺利出院,出院时上、下肢血压差均小于20 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。术后随访29例,随访率85.29%,中位随访时间28个月(960个月)。5例新发生LVOTO,3例手术矫治,其中1例因再次发生LVOTO行再次手术。7例术前LVOTO患者1例出现再次狭窄,予手术矫治。3例弓部吻合口再狭窄,2例行介入球囊口扩张。1例新发生左主支气管狭窄。结论 IAA确诊后即应积极手术治疗。新生儿、婴幼儿期Ⅰ期矫治IAA和心内畸形手术效果可靠,吻合口再狭窄已不是主要问题。随访过程中发现新发LVOTO,严重时需再次手术甚或3次手术治疗。
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单位青岛大学; 青岛市妇女儿童医院