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摘要
<正>广义上的血友病包括遗传性和非遗传性(获得性)血友病的统称。狭义的血友病特指遗传性血友病,是基因突变导致的相关凝血因子缺乏所引起的出血性疾病。凝血因子Ⅷ缺乏为血友病A,或凝血因子Ⅸ缺乏为血友病B,v WF数量减少或质量异常为血管性血友病。血友病A和B的遗传特点是女性为携带,男性发病,女性患者罕见。血友病的发病率为约万分之一,不同的种族和地域之间没有差异,血友病A占85%,血友病B占15%。此病如果能得到现代医学的充分治疗,患者的预期寿命和正常人无异。获得性血友病是指患者自发产生凝血因子Ⅷ抑制物(自身免疫
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单位中国医学科学院血液病医院
