<正>高级别子宫内膜间质肉瘤(High grade endometrial stromal sarcoma,HG-ESS)是一类临床上非常少见的妇科恶性肿瘤,该疾病本身缺乏其特异性,且临床病例更是少之又少,相对来说还较少被大部分临床医生所认知,现就我科发现的1例高级别子宫内膜间质肉瘤合并子宫内翻就其临床表现、影像学特征、病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗等方面结合文献予以介绍。