伴皮肤紫癜的原发性干燥综合征患者的临床特征分析

作者：赵茜; 赵肖庆; 刁立诚; 孙菲; 郑捷; 朱雪梅^*; 曹华^*

来源：诊断学理论与实践, 2021, 20(02): 155-160.

DOI：10.16150/j.1671-2870.2021.02.007

• 原发性干燥综合征
• 皮肤表现
• 紫癜
• 淋巴瘤

目的:分析伴皮肤紫癜的原发性干燥综合征(primary Sj觟gren syndrome, pSS)患者的临床特征。方法:回顾性分析2017年1月至2020年1月间上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科收治的101例pSS患者,根据其是否伴皮肤紫癜分为紫癜组(n=15)和非紫癜组(n=86),比较2组患者的临床资料和实验室指标。结果:101例pSS患者中有15例(14.9%)伴有皮肤紫癜,其中12例为高球蛋白血症紫癜,其余3例(20%)分别为冷球蛋白血症紫癜、血小板减少性紫癜和色素性紫癜性皮病。4例pSS患者在出现口干、眼干等典型的腺体症状之前即出现皮肤紫癜,另外11例患者在腺体症状出现之后出现皮肤紫癜。与非紫癜组相比,紫癜组患者的发病年龄早[(41.6±13.5)岁比(51.7±11.4)岁, P=0.003],淋巴瘤发生率高(2/15比0, P=0.011)。紫癜组患者外周血中的类风湿因子(P=0.002)、免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G(P<0.001)、丙种球蛋白(P=0.001)、Ig轻链κ(P<0.001)和Ig轻链λ(P=0.015)水平及红细胞沉降率(P=0.019)均显著高于非紫癜组,而其补体C3(P=0.011)、C4(P=0.021)水平则低于非紫癜组。结论:本研究中紫癜是pSS患者最常见的皮肤表现,且不同个体间具有较大的异质性。对于因皮肤紫癜就诊的患者,皮肤科医师应考虑到pSS的可能。伴皮肤紫癜的pSS患者发病早,反映疾病活动度的实验室指标升高明显,淋巴瘤发生率高,需对此类患者进行更密切的随访。

• 单位
  上海交通大学医学院附属瑞金医院