摘要

目的 分析以无菌性脑膜炎为首发症状的原发性干燥综合征(pSS)的临床特点,提高临床医生对pSS的认识。方法 回顾性分析1例以反复无菌性脑炎为首发症状的pSS患者的临床资料,结合文献复习进行分析和讨论。结果 患者男性,47岁,因反复发热伴头痛2年余,再发1周入院。患者曾于2018年和2019年无明显诱因出现发热伴头痛,当地医院诊断病毒性脑炎,予以抗病毒治疗后症状改善后出院。本次入院实验室检查(2020年4月):红细胞沉降率70 mm·h-1;风湿免疫性抗体检测ANA阳性,抗dsDNA IgG型 25.9 U·mL-1,抗SSA IgG型、抗Ro-52IgG型、抗线粒体抗体2型IgG型、抗M2-3E(BPO)IgG型均不同程度阳性。脑脊液检查:压力、蛋白升高,细胞数50×106/L(单核细胞比例98%)。唇腺组织检查示间质内见淋巴细胞浸润灶。MRI 示双侧软脑膜略有增强。诊断为pSS相关脑膜脑炎。给予甲泼尼龙等治疗,症状缓解后出院。结论 pSS是以眼干、口干为主要特征的一种慢性自身免疫性疾病,中枢神经系统累及较为少见,表现形式多样,应提高对pSS的认识,避免误诊。