中国儿童霍奇金淋巴瘤方案(HL-2013)多中心临床诊治报告

作者：聂第敏; 袁晴; 俞燕; 吴崇军; 郭霞; 张爱军; 王筠; 肖丽云; 翁开枝; 方拥军; 鞠秀丽; 高举; 徐忠金; 杨良春; 刘爱国; 高怡瑾^*

来源：中华儿科杂志, 2022, 60(11): 1172-1177.

DOI：10.3760/cma.j.cn112140-20220312-00196

• 淋巴瘤
• 儿童
• 多中心研究
• 预后

目的探讨中国儿童霍奇金淋巴瘤方案(HL-2013)治疗儿童霍奇金淋巴瘤(HL)的效果, 并分析影响HL预后的因素。方法回顾性分析8个儿童血液肿瘤诊疗中心在2011年8月至2021年4月收治的年龄≤18岁的145例初治HL患儿的临床资料, 所有患儿均经组织病理形态及免疫组织化学确诊为HL, 予以HL-2013方案治疗。总结患儿临床特征及治疗结果, 根据临床因素对患儿进行分组, 采用Kaplan-Meier法进行生存分析, 组间生存率的比较采用Log-rank 检验。结果 145例患儿中男115例, 女30例;诊断年龄7.9(5.8, 10.6)岁;疾病原发部位以颈部淋巴结肿大(114例, 78.6%)最常见;57例(39.3%)患儿伴有巨大肿块;病理分型以混合细胞型(93例, 64.1%)最常见;Ann Arbor分期:Ⅰ期9例, Ⅱ期62例, Ⅲ期45例, Ⅳ期29例;危险度分组:低危组14例, 中危组76例, 高危组55例。68例(46.9%)患儿2个疗程化疗后获完全缓解(早期完全缓解);一线治疗结束后完全缓解率达93.8%(136/145);22例(15.2%)患儿出现疾病复发或进展;随访结局:存活125例, 死亡6例, 失访14例。123例患儿处于持续缓解状态, 随访时间55(40, 76)个月。145例患儿5年总生存率(OS)为(95.3±1.9)%, 5年无事件生存率(EFS)为(84.2±3.0)%。Ⅲ～Ⅳ期患儿的5年OS及EFS均低于Ⅰ～Ⅱ期患儿, 差异均有统计学意义(χ2=6.28、7.58, 均P<0.05);高危组的5年OS及EFS均低于低、中危组, 差异均有统计学意义(χ2=10.93、7.79, 均P<0.05)。早期完全缓解组(68例)和早期未完全缓解组(77例)的5年OS分别为100.0%和(90.9±3.6)%, 5年EFS分别为(93.8±3.0)% 和(75.8±5.0)%, 组间差异均有统计学意义(χ2=5.77、8.78, 均P<0.05)。结论 HL-2013方案治疗儿童HL总体效果良好, 但高危组及早期未获得完全缓解的患儿容易出现疾病复发或进展, Ⅲ～Ⅳ期、早期未完全缓解是预后不良因素。

• 单位
  江西省儿童医院; 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心; 南京医科大学; 中南大学湘雅医院; 四川大学华西第二医院; 华中科技大学同济医学院附属同济医院; 四川大学; 山东大学齐鲁医院; 福建医科大学附属漳州市医院