线粒体RNA转录后加工和修饰及其与人类线粒体疾病的关联

作者：杨娜; 余敏^*; 熊伟^*

来源：中国生物化学与分子生物学报, 2021, 37(01): 37-46.

DOI：10.13865/j.cnki.cjbmb.2020.11.1308

• 线粒体转录
• RNA加工
• RNA修饰
• 线粒体疾病

线粒体是真核细胞内参与能量生成和物质代谢的重要细胞器,拥有自身的基因组DNA。线粒体基因的表达调控对线粒体功能的维持至关重要。根据分子生物学中心法则,遗传信息是从DNA传递给RNA,再从RNA传递给蛋白质。线粒体DNA(mtDNA)编码13个信使RNA(mRNA)、2个核糖体RNA(rRNA)和22个转运RNA(tRNA)。在转录过程中,合成的各种前体RNA通常还要经历后续的改变才能转变为有活性的成熟RNA分子,这被称为"转录后的加工和修饰"。本文主要综述哺乳动物线粒体基因组编码的3种RNA转录后加工过程及修饰的方式,总结和归纳线粒体RNA修饰位点与相应的修饰酶之间的关系,并进一步探讨哺乳动物线粒体RNA转录后修饰与线粒体疾病发生发展的关联,为人类线粒体相关疾病的诊疗研究提供新的思路。

• 单位
  生命科学学院; 基础医学院; 云南大学; 大理大学