系统性硬化病合并心脏受累的临床特点及预测因素

作者：刘冰冰; 张瑾^*; 俞秋霞; 顾奕; 范丽怡; 俞天航; 王晓东; 刘伟丽; 陈露; 关海旺

来源：中华风湿病学杂志, 2023, 27(11).

• 硬皮病, 系统性
• 心脏
• 肺动脉高压
• 肾功能不全
• ROC曲线

目的分析SSc合并心脏受累的临床特点及预测因素。方法收集2016年1月至2021年12月宁波市医疗中心李惠利医院明确诊断的SSc患者临床资料, 根据是否合并心脏受累分为阳性组和阴性组, 8名健康对照组来自体检中心。采用t检验、秩和检验或χ2检验比较2组患者及健康对照组的临床特征, Logistic回归及ROC曲线分析SSc合并心脏受累的危险因素。同时利用转录组测序分析2组患者及健康对照组差异基因表达。结果①共纳入75例SSc患者, 剔除其中6例重叠综合征和1例合并先天性心脏病患者, 分析68例患者临床资料发现:合并心脏受累者(阳性组)16例(23.5%), 未合并心脏受累者(阴性组)52例(76.5%), 16例心脏受累患者中出现心电图异常12例(75.0%), 心脏瓣膜病变9例(56.2%), 心脏结构异常8例(50.0%), 生物标志物升高10例(83.3%), 心包积液8例(50.0%)。②2组相比, 阳性组病程更长[120(11.2, 132)个月与48(24, 90)个月, Z=-2.08, P=0.037)], 阳性组肺动脉高压(PAH)(50.0%与11.5%, χ2=11.07, P<0.001)和肾功能不全(50.0%与3.8%, χ2=20.78, P<0.001)的发生率明显高于阴性组。进一步Logistic多因素回归分析证明, 长病程[OR值(95%CI)=1.011(1.001, 1.021), P=0.031]、PAH[OR值(95%CI)=5.431(1.065, 27.710), P=0.042]、肾功能不全[OR值(95%CI)=30.444(4.139, 223.938), P<0.001]是SSc合并心脏受累的独立危险因素。③68例SSc患者中共63例完成了甲襞微循环(NVC)检查, 发现2组异常NVC改变差异具有统计学意义(93.3%与58.3%, χ2=5.87, P=0.013);阳性组毛细血管总数明显少于阴性组[3.5(2, 4.8)与6(5, 7), Z=-2.97, P=0.003];进一步行ROC曲线分析得出, 毛细血管总数<4.5预测心脏受累的发生(灵敏度为80.0%, 特异度83.8%), ROC曲线下面积95%CI为0.805(0.061, 1.000), P=0.003。④共11例SSc患者(阳性组6例, 阴性组5例)和8名健康对照组行转录组测序, 最后筛选得到同步下调基因TNFRSF13B, 3组间差异有统计学意义(χ2=11.88, P=0.003), 且在阳性组与健康对照组比较差异有统计学意义(χ2=11.19, P=0.004)。结论 SSc伴随PAH和肾功能不全的长病程患者易合并心脏受累, 早期行毛细血管镜检查有助于预测SSc患者发生心脏疾病的风险, 而TNFRSF13B基因检测在SSc及其心脏受累中具有一定的价值及研究前景。

• 单位
  宁波市医疗中心李惠利医院; 宁波大学