肝豆状核变性临床特点分析

作者：王东旭; 林连捷; 郑长青; 林艳; 曹男; 丁楠楠; 金一鸣

来源：中国全科医学, 2013, (06): 528-531.

• 肝豆状核变性
• 诊断
• K-F环
• 铜蓝蛋白
• 误诊 Hepatolenticular degeneration
• Diagnosis
• K-F ring
• Ceruloplasmin
• Diagnostic errors

目的分析肝豆状核变性患者的临床特点,提高临床医生对该病的认识,减少误诊。方法回顾性分析我院2005年2月—2010年4月收治的44例首诊为肝豆状核变性患者的临床资料,内容包括病程、首发症状、伴随症状、实验室检查及影像学检查结果等。结果肝豆状核变性患者发病平均年龄为(15.4±12.4)岁,平均病程为18.4个月;肝病型占70%(31/44),神经型占18%(8/44),其他型占11%(5/44);角膜色素环(K-F)检查阳性率为91%(20/22),血清铜蓝蛋白异常率为93%(40/43),尿铜异常率为85%(23/27),肝功能指标及凝血指标均存在不同程度的异常,腹部超声及颅脑MRI可提示肝...

• 单位
  中国医科大学附属盛京医院