Abernethy畸形是一种罕见的先天性血管畸形, 门静脉血流于肝外经异常通道完全或部分绕过肝脏进入腔静脉系统, 进而导致肺动脉高压、肝肺综合征、肝性脑病及肝脏结节等广泛临床表现。本文首先阐述Abernethy畸形肝脏结节的临床特点, 然后对肝脏结节形成的发生机制及诊疗手段研究进展进行综述。