血栓性血小板减少性紫癜的临床特点及预后

作者：孙瑞雪; 李娜; 韩冬冬; 杨惊; 于学忠; 朱华栋

来源：协和医学杂志, 2018, 9(02): 154-159.

• 血栓性血小板减少性紫癜
• 血浆置换
• 糖皮质激素
• 免疫抑制治疗

目的探讨血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特点及预后因素。方法回顾性分析北京协和医院2012至2017年60例TTP患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗及转归,采用Logistic单因素及多因素回归分析危险因素对预后的影响,采用K多个独立样本检验及Mann-Whitney U检验分析不同治疗方案对预后的影响。结果 60例患者中,男性17例(28.3%,17/60),女性43例(71.7%,43/60),平均年龄(41±15)岁。28例患者(46.7%,28/60)表现为发热、微血管病性溶血性贫血、血小板降低三联征,23例(38.3%,23/60)表现为发热、微血管病性溶血性贫血、血小板降低、肾功能不全、神经系统异常五联征,其余9例(15.0%,9/60)无典型三联征/五联征表现。28例患者接受血管性血友病因子裂解蛋白酶13(a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1motif,member 13,ADAMTS13)活性检测,其中23例ADAMTS13活性<10%,阳性率为82.1%(23/28);20例患者检测了ADAMTS13抑制物,阳性率为90.0%(18/20);20例同时行ADAMTS13活性及其抑制物检测,二者均为阳性者占90.0%(18/20)。根据是否有血源、患者经济条件等不同情况,采用血浆置换、糖皮质激素、利妥昔单抗、免疫抑制剂、注射用免疫球蛋白等不同治疗方案,42例患者(70.0%,42/60)病情缓解,18例(30.0%,18/60)死亡。在血浆置换及激素治疗的基础上加用免疫抑制治疗,可将缓解率由57.1%提高至85.2%(P=0.032)。未发现导致患者死亡率增高的危险因素。结论 TTP多表现为三联征或五联征,ADAMTS13活性降低及抑制物检测阳性率高,免疫抑制治疗可改善预后。

• 单位
  河北省沧州中西医结合医院; 中国医学科学院北京协和医学院; 深圳市宝安区人民医院; 北京协和医院