摘要

目的探讨伴眼部损害复发性多软骨炎(RP)的临床分型和Rose标准的应用。方法连续收集符合至少1条Michet主要条件且伴眼部损害的RP患者,分析其临床特点、病情评价及Rose标准应用情况。人口学资料以百分比表示;各发病类型之间的差异行Mann WhitneyU检验。组间的多重比较采用错误发现率(FDR)方法对P值进行校正。结果共入选192例患者,男性98例,女性94例。发病年龄0.5~79岁,平均(42±14)岁;病程0.5~600个月,中位数为13个月;RP病情活动指数(RPDAI)9~74,中位数为39;RP器官损害指数(RPODI)0.1~108,中位数为2.5;RP损害指数(RPDAM)1~6,中位数为3;鼻软骨炎组与外耳软骨炎组(Z=10.775,P<0.01)及头颈外受累组(Z=9.277,P<0.01)之间的病程中位数、鼻软骨炎组与外耳软骨炎组(Z=7.999,P=0.031)及头颈外受累组(Z=8.115,P=0.030)之间的RPODI中位数、眼部受累组与气道受累组之间的RPDAM中位数差异均具有统计学意义;前3位的起病类型是眼部受累(50.0%)、外耳软骨炎(21.4%)及气道软骨炎(13.5%);病程中眼部受累(100%)、气道受累(75.0%)及内耳损害(69.3%)为前3位受累器官;眼部病变累及眼球的各个部位;单一部位受累115例(59.9%);77例(40.1%)为多部位受累。应用Rose标准后,171例完全符合Michet标准患者的诊断得到加强,21例(10.9%)符合Michet标准的患者符合Rose标准;依据耳廓及气道受累的临床分型提示鞍鼻、气道及中耳受累的关系。对易受累器官的主动筛查率可以提高RP的诊断率。结论 RP的眼受累涉及眼球的各个部位;对此组患者应关注气道及内耳受累的筛查;Rose标准的应用值得进一步探讨。