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摘要
目的探究脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤(SDRPL)患者的临床特征、疗效及预后。方法回顾性分析2017年5月至2022年4月在上海交通大学医学院附属瑞金医院诊治的8例SDRPL患者的病历资料, 对患者的临床特征、实验室检查结果、骨髓和脾脏病理、疗效与预后进行分析及总结。结果 8例患者中位年龄54(42～69)岁。确诊时均表现为明显的脾脏肿大, 多有淋巴细胞升高, PET/CT显示脾脏代谢不高或轻度增高。临床分期均为Ⅳ期, 累及脾脏、外周血和骨髓, 未见外周淋巴结受累。肿瘤细胞胞质丰富, 易见短毛刺状突起。脾脏病理可见形态均一的小淋巴细胞弥漫浸润脾窦及脾索, 白髓萎缩。免疫表型缺乏特异性, 多表达CD19、CD20、CD79α等B细胞抗原。中位随访35.5(4～60)个月, 脾切除术联合或不联合免疫化疗可使7例患者获得长期生存, 1例伴CCND3 P284A和MYC S146L突变的患者在脾切除术后1个月进展为B细胞幼淋巴细胞白血病(B-PLL), 在随访16个月时死亡。结论 SDRPL患者以中老年为主, 临床呈惰性病程。患者大多可获得长期生存, 但进展为B-PLL的患者预后较差。
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