<正>Maffucci综合征是一种罕见的先天性、非遗传性的中胚层发育不良综合征,以多发的内生软骨瘤并发软组织血管瘤(多为静脉畸形、少数为淋巴管畸形)为特征。发病率低于百万分之一,迄今全世界仅报道约200例[1]。现将一例报告如下。