药物治疗与预防马方综合征主动脉扩张-基于临床随机对照研究的进展

作者：陈苏伟; 陈宏; 钟永亮; 乔志钰; 里程楠; 葛翼鹏; 于海; 朱俊明^*; 孙立忠

来源：心肺血管病杂志, 2020, 39(12): 1525-1528.

DOI：10.3969/j.issn.1007-5062.2020.12.027

• 药物治疗
• 马方综合征
• 主动脉扩张
• 随机对照研究

<正>马方综合征(Marfan syndrome,MFS)是常染色显性遗传的结缔组织病,同时累及心血管、肺、眼、骨骼肌肉等多个系统[1]。90%的MFS患者在10～12年内发生主动脉事件。主动脉扩张形成动脉瘤或夹层导致破裂成为MFS患者的最常见死因。如果未接受有效治疗,平均寿命不超过45岁。有效的外科干预改善了MFS患者的预后[2]。随着研究的深入,应用药物预防MFS主动脉扩张成为当前的研究热点。

• 单位
  首都医科大学附属北京安贞医院