儿童非典型溶血尿毒综合征66例分析

作者：陈佳慧; 凌晨; 刘小荣^*; 樊剑锋; 陈植; 周楠; 孟群; 孙嫱; 张桂菊; 沈颖; 华琳; 于峰; 赵明辉

来源：中华肾脏病杂志, 2018, 34(10): 744-751.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1001-7097.2018.10.005

• 溶血尿毒症综合征
• 免疫抑制法
• 预后
• 补体因子H
• 血浆置换

目的总结本院非典型溶血尿毒综合征(aHUS)患儿的临床资料,对治疗及预后进行分析。方法对2011年1月至2017年12月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的66例患儿进行前瞻性队列研究,根据抗H因子抗体检测结果分为阳性组和阴性组,比较两组患儿的临床特点、治疗方案及预后。结果符合入组标准的66例患儿中,抗H因子抗体阳性组43例(65.2%),平均(8.0±2.9)岁;抗体阴性组23例(34.8%),平均(3.0±2.6)岁。在血浆治疗基础上,抗体阳性组激素使用率为83.3%(35/42),免疫抑制剂使用率为42.9%(18/42);抗体阴性组激素使用率为63.6%(14/22),免疫抑制剂使用率为13.6%(3/22)。平均随访19.3个月,两组中各有1例患儿失访。抗体阳性组8例复发(19.0%),复发间期平均为16.1个月;抗体阴性组7例复发(31.8%),复发间期平均为9.3个月,抗体阳性组复发间期较抗体阴性组长(P<0.05)。85.9%(55/64)的患儿溶血完全控制、肾功能完全恢复,其中抗体阳性组为85.7%(36/42),抗体阴性组为86.4%(19/22);7.8%(5/64)的患儿肾功能异常,其中抗体阳性组为9.5%(4/42),抗体阴性组为4.5%(1/22); 4.7%(3/64)患儿死亡,其中抗体阳性组为2.4%(1/42),抗体阴性组为9.1%(2/22);1.6%(1/64)患儿透析依赖,为抗体阳性患儿。多因素Cox回归分析提示,年龄小于3岁为预后不良的危险因素(HR=4.651,95%CI0.988～21.898,P=0.047)。结论抗H因子抗体阳性在aHUS患儿中所占比例高,发病年龄较大。根据抗H因子抗体结果加用免疫抑制剂的个体化治疗对于疾病缓解、预防复发及改善预后具有重要意义。年龄小于3岁为aHUS患儿预后不良的危险因素。

• 单位
  生物医学工程学院; 北京大学第一医院; 首都医科大学; 首都医科大学附属北京儿童医院