目的:总结肾集合管癌的临床病理特点、诊治方法及预后。方法:回顾性分析2005年2月及2011年7月收治的2例肾集合管癌患者的临床资料。结果:例1术后3个月发生肺转移,术后9个月死于多脏器功能衰竭。例2术后随访3个月,情况良好。结论:肾集合管癌是一种临床罕见、高度恶性的肿瘤,确诊依赖病理检查及免疫组织化学检测。本病以手术根治性治疗为主,术后易复发且转移较早,预后差。