以肝病症状为首发表现的成人Wilson病36例并文献复习

作者：黄继英; 涂传涛

来源：中国临床医学, 2010, (03): 338-340.

• Wilson病
• 肝病症状
• 诊断 Wilson′s disease
• Hepatic manifestations
• Diagnosis

目的:对以肝病症状为首发表现的成人Wilson病的临床表现、实验室检查、诊断与治疗进行分析,旨在提高临床医师对本病的认识及避免延误诊断。方法:回顾分析2003年6月—2009年6月确诊的36例以肝病症状为首发表现的Wilson病患者的临床资料。结果:5例患者同时存在神经系统症状。最常见的肝病首发症状依次为腹胀、腹水(69%),纳差(56%),恶心、呕吐(50%),少见症状为呕血、黑便(11%),肝、脾肿大是最主要的体征;大多数患者肝功能异常;50%的患者发现角膜色素环;94%的患者血铜蓝蛋白<0.2g.L-1。有30例早期延误诊断。所有患者采用低铜饮食,主要治疗药物为口服青霉胺(0.6~1.5...

• 单位
  复旦大学附属中山医院