肺炎支原体相关性噬血细胞综合征三例并文献复习

作者：卢志威; 杨军; 王缨; 何颜霞; 白大明; 马红玲; 郑跃杰

来源：中华儿科杂志, 2014, 52(10): 792-796.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2014.10.016

• 肺炎支原体
• 噬血细胞综合征
• 儿童

目的分析肺炎支原体相关性噬血细胞综合征(MP-HLH)的临床特点。方法对2013年6月—2013年7月深圳市儿童医院收治的3例MP-HLH患儿的临床表现、实验室检查、影像学改变、治疗经过、转归进行回顾性总结分析,并复习相关文献。结果 3例MP-HLH患儿男2例,女1例,年龄分别为1岁、3岁和6岁,均无基础性疾病。均以发热、咳嗽为主要表现起病。明确为难治性肺炎支原体肺炎,病程在第3周开始出现中性粒细胞[(0.080.68)×109/L]、红蛋白[(79103)g/L]、血小板[(64157)×109/L]、血浆纤维蛋白原[(1.31.5)g/L]下降,乳酸脱氢酶[(1 1701 285)U/L]、血清铁蛋白[(936.739 789.0)μg/L]增高。2例T细胞减少,1例NK细胞活性显著下降。骨髓增生活跃,并出现吞噬血细胞现象。CT均发现肺内实变伴胸腔积液,2例入住PICU,行气管插管和机械通气。3例均使用可弯曲支气管镜检查,2例吸出树样支气管管型。3例均予以大环内酯类药物联合其他抗生素抗感染,糖皮质激素及丙种球蛋白联合治疗,其中1例给予地塞米松[10 mg/(m2·d)]、环孢霉素[6 mg/(kg·d)]、依托泊苷[150 mg/(m2·d)]化疗。最终2例治愈出院,1例死亡。国内外文献报道的18例患儿中,国外患儿在12周内诊断并开始激素治疗,治愈10例,死亡2例,分别死于出血倾向及脑膜脑炎。国内患儿在2周1个月后诊断及治疗,治愈5例,死亡1例,死于重症肺炎。结论儿童MP-HLH是一种罕见并发症,起病急,进展快,病死率高。早期予以激素治疗预后良好,避免免疫瀑布启动是治疗成功的关键。死亡可能与诊断过晚或出现其他严重合并症有关。

• 单位
  深圳市儿童医院