摘要

目的探讨青春期泄殖腔畸形患儿手术重建方式。方法选择2018年2月至2019年11月湖南省儿童医院收治的3例青春期泄殖腔畸形女患儿的临床资料为研究对象,采用回顾性研究方法分析3例患儿手术前的处理、重建方式及术后恢复情况。结果 3例泄殖腔畸形患儿术前均行膀胱镜检查,精确共同通道度长度分别为3、5及4 cm。患儿A行泄殖腔整体下移阴道及尿道成形、膀胱造瘘术;患儿B先行膀胱镜阴道穿刺置管引流,半月后行尿道成形、小阴唇转移皮瓣代阴道成形术;患儿C行膀胱肌瓣转移代尿道成形、阴道成形术。3例患儿分别随访1年6个月、10个月及6个月,均无反复泌尿生殖系统感染,无阴道积液及狭窄。术后患儿A、B能自主控尿;李正肛门功能评分分别为3分及4分。患儿C自主控尿能力欠佳,仍伴大部分尿失禁;李正肛门功能评分为1分。结论对于肛门成形术后青春期泄殖腔畸形患儿,术前均需进行膀胱镜检查并结合影像学分析,精确测量共同通道长度及明确其他系统畸形,多学科合作并个体化选择合适的重建材料及手术方式,缩短手术时间并减少手术创伤。手术的最终目的是保持排尿排便可控、阴道通畅甚至性功能及生育功能恢复,提高患儿远期生活质量。