摘要

目的:探讨腹膜恶性间皮瘤(peritoneal malignant mesothelioma,PMM)临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法:对5例PMM的临床资料、病理形态、免疫组化特点进行回顾性分析,并复习相关文献。结果:PMM发病多为中老年人,年轻人偶见。患者可以有或无腹胀、腹痛,个别表现为脐部溢液。B超及CT显示单发或多发盆腹腔肿物,伴或不伴腹腔积液。生长方式为局限性或弥漫性,局限性者可以局限于肠壁向肠腔内生长形成内生性肿物。镜下组织形态复杂多样,有上皮样型及肉瘤样型双相分化特点。免疫组化示所有病例均表达Calretinin、AE1/AE3、vimentin,部分病例不同程度表达CK5/6(3/5)、D2-40(1/5)、WT-1(3/5)、HBME-1(2/5),没有病例表达CD34、Ber-EP4、DOG1、CEA、CD117、desmin、SMA、p53、NSE、ER、PR、PAX8。随访420个月,2例死亡,3例存活。结论:PMM少见,临床表现多样,影像学检查无特异性,组织形态及免疫组化复杂多样。少见部位如脐、肠腔内生性的PMM,临床及病理容易误诊。确诊主要依靠病理形态及免疫表型,且需与腹腔原发或转移性的其他肿瘤相鉴别,必要时用分子病理手段来帮助诊断。