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摘要
目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP)远处转移的临床病理学特征和转移的高危因素。方法 收集4例转移性DFSP的临床资料，行免疫组化和FISH检测，并复习相关文献。结果 4例转移性DFSP,原发灶1例为经典型DFSP,1例为经典型DFSP伴20%黏液样变，2例为纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤(fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans, FS-DFSP);4例转移灶为FS-DFSP,均发生肺转移，1例合并头部顶叶转移。经典型DFSP组织学表现为梭形肿瘤细胞呈席纹或漩涡状排列，FS-DFSP除有经典型DFSP区域外，还可见纤维肉瘤样区域。原发灶弥漫表达CD34,1例转移灶CD34表达缺失，1例p53表达增加，FS-DFSP核分裂象与Ki-67增殖指数均高于经典型DFSP。结论 FS-DFSP与经典DFSP相比，侵袭性更强，转移风险更大。肿物局部切除是经典型DFSP进展为FS-DFSP的高危因素，建议尽早扩大切除，减少肿瘤进展风险。
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