儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肝肺的影像学表现

作者：孙帆; 李惠民^*

来源：中国医学计算机成像杂志, 2018, 24(06): 532-536.

DOI：10.19627/j.cnki.cn31-1700/th.2018.06.016

• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
• 儿童
• 体层摄影术,X线计算机
• 磁共振成像

目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)累及肝和(或)肺的影像特征,以提高对本病的认识。方法:34例确诊LCH并临床综合诊断累及肝和(或)肺的患儿纳入研究,男26例,女8例;年龄4～48月,中位数21.5月;所有病例均行胸部CT和腹部CT或MRI检查。结果:肝脏受累共29例,影像学表现可分为:中央型(19/29,66%),表现为沿着中央汇管区分布的树枝样条状低密度病变为主;周围型(2/29,7%),表现为与汇管区走行一致的周边肝实质内的结节样低密度病灶为主;以及混合型(8/29,27%),同时有上述2种表现;同时有肝脏增大(21/29,73%),脾大(21/29,73%),肝内胆管扩张(10/29,34%)。肺部受累共12例,CT上主要表现为沿着支气管血管束分布、大小不等的结节(50%)和(或)囊腔(83%),病变以两肺上叶为著,11例(92%)累及肋膈角肺组织。结论:儿童LCH累及肝脏沿汇管区侵犯,表现为中央树枝状或周围多发小结节灶;累及肺则主要沿支气管分布,表现为结节和囊性灶,并累及肋膈角区。认识这些特征有助于定性诊断。

• 单位
  上海交通大学医学院附属新华医院