目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特征、实验室检查及骨髓细胞形态特点。方法对16例确诊为HPS患者的临床症状、体征、实验室检查及骨髓细胞形态进行分析。结果 16例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少,骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论 HPS的临床特征实验室检查和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。