肝脏未分化胚胎性肉瘤1例

作者：邓茹霞; 孙柯^*

来源：临床与病理杂志, 2023, 43(07): 1459-1464.

• 肝脏肿瘤
• 胚胎性肉瘤
• 间叶性错构瘤

分析1例肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma,UES)的临床病理特征。患者女，17岁，半月前左下腹发生剧烈疼痛，浙江省人民医院考虑为血管平滑肌脂肪瘤并予以胃动脉栓塞治疗，患者无明显不适，为求进一步治疗于浙江大学医学院附属第一医院就诊，影像学提示肝脏第二肝门部延伸至肝胃间隙巨大占位，考虑上皮样血管平滑肌脂肪瘤而行肿瘤切除术。大体上，肿瘤呈囊实性结节，与周围肝组织分界清，切面多彩状，质软。镜下，肿瘤组织形态多样，部分区域以黏液性结缔组织小叶或结节状生长为特征，由稀疏的分化良好的间叶细胞、胆管以及肝细胞混杂组成，部分区域由未分化间叶细胞及疏松黏液样基质构成，这些区域肿瘤组织在形态上存在逐渐过渡。免疫组织化学染色结果显示：细胞角蛋白(cytokeratin,CK)7胆管阳性、INI1、BRG、结蛋白(desmin)阳性，CK、黏液蛋白-1(mucin-1,MUC-1)、磷脂酰肌醇蛋白聚糖-3(glypican-3,GPC3)、大鼠成肌分化蛋白1(myoblast determination protein 1,myoD1)、肌细胞生成蛋白(myogenin)、平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、钙调理蛋白(calponin)、神经特异性蛋白S-100、SOX-10、CD34、成红细胞转化特异性相关基因(erythroblast-specific gene,ERG)、MDM2、p16、甲胎蛋白(α-fetoprotein,AFP)均阴性，Ki-67增殖指数约60%。UES是一种罕见的肝脏原发性恶性肿瘤，主要发生于儿童，无特征性临床表现，组织学变化大，术前及术中诊断均十分困难，明确诊断依赖病理。

• 单位
  浙江大学医学院附属第一医院