达雷妥尤单抗治疗难治性有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病的疗效和安全性

作者：任贵生; 郭锦洲; 陈文萃; 赵亮; 徐维玮; 张洋洋; 黄湘华^*

来源：肾脏病与透析肾移植杂志, 2023, 32(05): 401-405.

• 达雷妥尤单抗
• 有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病
• 疗效
• 安全性

目的：观察达雷妥尤单抗治疗复发难治性有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(MGRS)的疗效和安全性。方法：收集2021年9月至2023年1月在国家肾脏疾病临床医学研究中心接受达雷妥尤单抗治疗的复发难治性MGRS患者的临床资料，分析其血液学缓解、肾脏缓解情况和不良反应。结果：共纳入5例复发难治性MGRS患者，年龄为51(50,57)岁，病程58(23,59)月。轻链沉积病(LCDD)2例，伴有单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎(PGNMID)2例，单克隆免疫球蛋白相关的C3肾小球病1例。在接受达雷妥尤单抗治疗后，2例基线血差值轻链>50 mg/L的患者中有1例实现血液学完全缓解，1例达到部分缓解，而3例血差值轻链20～50 mg/L的患者中有2例降至<10 mg/L。中位随访10(9,12)月，5例患者均存活，2例获得肾脏缓解。输注相关的不良反应包括咳嗽、寒战、咽喉不适，均为1级，无患者因输注反应中断治疗。此外，1例患者出现非感染性的低热，1例出现轻度的中性粒细胞减少，均可迅速恢复。结论：对于复发难治性MGRS患者，达雷妥尤单抗的血液学缓解率高，安全性好，部分患者可获得较好的肾脏反应。