儿童特发性肺间质纤维化临床表现与辅助检查

作者：代丽; 黄英; 舒畅; 代继宏; 李渠北; 王莹

来源：实用儿科临床杂志, 2012, (16): 1236-1238.

• 特发性肺间质纤维化
• 临床表现
• 辅助检查
• 儿童 idiopathic pulmonary fibrosis
• clinical manifestations
• auxiliary examination
• child

目的探讨儿童特发性肺间质纤维化(IPF)的临床表现及辅助检查诊断价值。方法回顾性分析17例IPF患儿的临床资料及胸部X线、高分辨率CT(HRCT)、纤维支气管镜、肺功能、血气分析、肺活检等辅助检查资料。结果 IPF患儿临床以咳嗽、气促、发热、进行性呼吸困难伴肺底部Velcho啰音为主要表现;胸片/HRCT主要显示双肺斑片状、网格状或实变影、毛玻璃影、马赛克征。肺功能多数呈限制性通气功能和弥散障碍,血气分析提示低氧血症,17例中达呼吸衰竭诊断标准者5例。纤维支气管镜检查可见气管支气管内膜炎,支气管软化、扩张、狭窄等,无诊断特异性表现。1例患儿死亡后行肺活检,显示肺弥散性炎症伴灶型坏死,成人型小儿...

• 单位
  重庆医科大学附属儿童医院