系统性血管炎是风湿性疾病乃至内科领域最具有挑战性、最复杂,也是最常见的一类疑难性疾病,可累及全身多系统。肺脏作为人体最重要的器官之一,有丰富的血管床,是系统性血管炎最常累及的部位,可表现为间质性肺疾病、弥漫性肺泡出血、肺部结节、肺动脉高压、肺动脉瘤、肺动静脉血栓形成等,易与感染、肿瘤等疾病相混淆。由于其发生率高,临床表现复杂,诊断鉴别困难,预后差,因此正确认识系统性血管炎肺受累的表现,早期诊断,积极治疗,将有助于显著改善患者的预后。