<正>抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种少见的以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征,具有潜在致命性的系统性自身免疫性疾病。目前,针对AAV患者的主要治疗药物包括糖皮质激素、细胞毒性药物、免疫抑制剂以及新型生物制剂,主要包括3个治疗阶段:诱导缓解、维持缓解和复发治疗阶段[1-3]。所有患者一经诊断均应接受激素联合免疫抑制剂治疗,单独使用激素效果欠佳。