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摘要
目的 分析成人自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形细胞病的临床特点、辅助检查、治疗及预后，以期提高对该疾病的认识。方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院2019年9月至2022年5月确诊的12例成人自身免疫性GFAP星形细胞病患者的临床资料。结果 12例患者中，男性9例，女性3例，主要表现为发热、头痛、肢体无力、肢体麻木等。头颅MRI提示多发点状或斑片状T2WI、Flair高信号，可累及侧脑室旁、额叶、基底节区等。部分患者脊髓受累，脊髓MRI显示条片状T2WI高信号。CSF GFAP抗体均为阳性，CSF白细胞、淋巴细胞、蛋白含量、白蛋白商值及24 h IgG鞘内合成率多升高，部分患者寡克隆区带阳性。5例患者合并其他自身抗体，6例合并低钠血症，8例血尿酸下降，4例血清IL-6下降，3例EMG存在异常。给予经验性免疫治疗，大多患者预后良好，部分留有功能障碍。结论 成人自身免疫性GFAP星形细胞病临床表现具有异质性，重症患者进展较快。头颅MRI和(或)脊髓MRI及CSF检查可辅助诊断，免疫治疗效果好。
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