摘要

<正>朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是以朗格汉斯细胞克隆性增殖为特征的一组全身性罕见疾病,病因不明。LCH在任何年龄段都有可能发生,男女发病比例约为1.2∶1,小于15岁儿童的年发病率约为4.6/100万,成人年发病率约为1/100万~2/100万[1]。LCH可累及全身各个脏器或系统[2],临床表现具有异质性,成人LCH一般诊断困难[3]。现报道我院1例成人多系统LCH,旨在增加临床工作者对罕见疾病的系统认识,降低在临床工作中对该疾病漏诊、误诊、误治的可能性。