<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是淋巴细胞和组织细胞异常活化导致高细胞因子血症从而引发的一组临床表现多样、脏器功能损害严重的综合征[1],其病因复杂,存在免疫缺陷或自身免疫性疾病的病人可诱发本病,