原发性醛固酮增多症合并肾上腺性库欣综合征的临床特点

作者：虢晶翠; 陈小宇; 张俊清^*; 郭晓蕙

来源：中华医学杂志, 2020, 100(36).

• 醛固酮增多症
• 库欣综合征
• 肾上腺肿瘤

目的分析总结原发性醛固酮增多症(PA)合并肾上腺性库欣综合征(ACS)患者的临床特点。方法回顾性分析2013年1月1日至2016年12月31日北京大学第一医院收治的87例PA患者的临床、影像及病理资料。其中男45例(51.7%)、女42例(48.3%), 年龄15～70(52.7±10.5)岁。根据是否合并ACS, 将患者分为PA合并ACS组(n=11)、单纯PA组(n=55), 总结PA合并ACS患者的临床特点。结果 11例PA合并ACS患者中有10例亚临床ACS。与单纯PA组比较, PA合并ACS组患者就诊年龄更大[(55.6±9.1)岁比(48.4±10.2)岁, P=0.033], 肾上腺肿瘤最大直径更大[(2.3±1.6)cm比(1.4±0.6)cm, P=0.015], 皮质醇/促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌节律中血清皮质醇水平更高[0∶00皮质醇:158(92, 217)nmol/L比71(43, 128)nmol/L, P=0.004], 血浆ACTH水平更低[8∶00 ACTH:0.80(<0.22, 1.45)pmol/L比4.40(2.58, 5.93)pmol/L, P<0.001;16∶00 ACTH:0.25(<0.22, 0.91)pmol/L比2.03(0.74, 3.69)pmol/L, P<0.001;0∶00 ACTH:<0.22(<0.22, 0.44)pmol/L比1.27(<0.22, 2.66)pmol/L, P<0.001], 1 mg过夜地塞米松抑制试验后血清皮质醇水平更高[95(73, 142)nmol/L比30(22, 41)nmol/L, P<0.001]。31例患者行单侧肾上腺手术治疗, 其中PA合并ACS组3例(3/8)及单纯PA组3例(3/23)术后出现肾上腺皮质功能不全并给予糖皮质激素替代治疗。结论 PA合并ACS在PA中并不罕见, 以合并亚临床ACS为主, 极易被漏诊。建议对高龄、肾上腺肿瘤比较大的PA患者, 积极检测皮质醇和ACTH分泌节律并行1 mg过夜地塞米松抑制试验筛查ACS。PA合并ACS患者行肾上腺手术治疗后易出现肾上腺皮质功能不全, 建议术后密切随访, 及时给予糖皮质激素替代治疗。

• 单位
  北京大学第一医院