摘要
<正>患儿女,1个月,胎龄28周时超声检出腹腔肿物,未接受特殊处置。查体:腹部稍膨隆,未见其他异常。实验室检查未见异常。MRI:左侧肾上腺区5.2cm×5.0cm×4.7cm短T1长T2信号肿物(图1A),伴少量等T1等T2信号,局部囊壁稍厚(图1B);CT:示左侧肾上腺区5.1cm×5.0cm×4.8cm低密度影,增强后内部未见明显强化,囊壁呈轻度强化(图1C);影像学诊断:左侧肾上腺区囊性病变伴出血。行腹腔镜下肿物切除术,术中见左上腹囊性肿物来源于左侧腹膜后肾上腺区,压迫脾脏、胰体尾及左肾,使脾脏明显上移,与脾静脉及胰体尾粘连紧密。病理:光镜下囊壁内见源于肾上腺髓质的肿瘤细胞,簇状分布,细胞较小,细胞核不规则,染色质深染,未见明显核仁,细胞质中可见神经纤维丝(图1D)。免疫组织化学:CgA(+),Syn(+),S-100(-)。荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测提示N-myc基因无扩增。病理诊断:左侧肾上腺神经母细胞瘤。术后患儿恢复良好,3个月后复查未复发。
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单位天津市儿童医院