抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病两例分析

作者：钱敏; 关**; 管宇宙; 魏妍平; 谢曼青; 任海涛; 赵燕环; 陈琳^*

来源：中国现代神经疾病杂志, 2018, 18(09): 683-687.

DOI：10.3969/j.issn.1672-6731.2018.09.011

• 副肿瘤性多发性神经病
• 肌电描记术
• 病理学

研究背景抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病临床少见。本文报道2例抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病患者,总结其临床表现、电生理学和病理学特点,并复习相关文献,以期提高临床对疾病的认识。方法回顾2例抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病患者的诊断与治疗经过,分析其临床表现、电生理学和病理学特点、治疗及随诊。结果例1为52岁女性患者,以进行性四肢麻木、无力3年入院,自右下肢起病,逐渐进展至左上肢和右手无名指、小指,此后出现左下肢无力、左手肌力减弱、左上肢抬举困难。血清抗CV2/CRMP5抗体呈弱阳性,抗Hu、Yo、Ri抗体和抗两性蛋白抗体阴性。肌电图提示周围神经源性损害。神经组织活检证实慢性重度活动性轴索性周围神经病。予2次静脉注射免疫球蛋白,症状无明显改善,遂予激素冲击治疗后序贯治疗。出院后2个月随诊,症状无缓解,增加硫唑嘌呤口服;1年后随诊,麻木、无力有所减轻。例2为18岁男性患者,以四肢无力1月余入院,尤以近端显著,有晨轻暮重现象。血清抗CV2/CRMP5抗体阳性,抗乙酰胆碱受体抗体27.47 nmol/L,脑脊液蛋白定量1360 mg/L。肌电图提示四肢感觉运动神经均受累,双侧对称,以脱髓鞘损害为主;重复神经电刺激可见低频刺激波幅递减现象。胸腺组织活检证实胸腺瘤B3型。临床诊断为重症肌无力,周围神经病,胸腺瘤B3型。予静脉注射免疫球蛋白和溴吡斯的明口服以及药物化疗。出院后10个月复查肌电图四肢周围神经源性损害较前加重,血清抗CV2/CRMP5抗体仍阳性。结论抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病可以表现为对称性或不对称性感觉运动性周围神经病,轴索和髓鞘均可受累,免疫治疗可能有效。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院