摘要

目的探讨额颞叶痴呆(FTD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析56例诊断为很可能FTD患者的临床资料。结果 56例FTD患者中行为变异型额颞叶痴呆(bv FTD) 39例(69. 6%),进行性非流利性失语(PNFA) 13例(23. 2%),语义性痴呆(SD) 4例(7. 1%)。本组患者首次诊断符合率为53. 6%(30/56)。FTD患者首发症状主要包括精神行为异常41例(73. 2%),记忆力下降39例(69. 6%),执行功能障碍36例(64. 3%),语言障碍12例(21. 4%)。随着病程进展,患者精神行为异常、记忆力下降、语言障碍等症状重叠出现或先后出现。根据出现频率高低依次为:记忆力下降39例(69. 6%),执行功能障碍36例(64. 3%),行为脱抑制29例(51. 8%),口欲亢进或饮食习惯改变26例(46. 4%),淡漠25例(44. 6%),兴趣爱好减少25例(44. 6%),嗅觉障碍24例(42. 9%),语言障碍23例(41. 1%),人格改变21例(37. 5%),睡眠障碍20例(35. 7%),收藏行为16例(28. 6%),强迫行为11例(19. 6%),同情心下降10例(17. 9%),刻板动作10例(17. 9%),小便次数增多或小便失禁10例(17. 9%),迷路8例(14. 3%),夜间徘徊8例(14. 3%),焦虑6例(10. 7%),幻觉5例(8. 9%),抑郁4例(7. 1%),妄想4例(7. 1%),坐立不安4例(7. 1%),帕金森样症状4例(7. 1%),肌肉萎缩1例(1. 8%),吞咽困难1例(1. 8%)。45例FTD患者完成MMSE检查,得分在5-27分之间,平均(17. 49±5. 76)分,bv FTD、PNFA、SD患者的MMSE得分均无统计学差异(P> 0. 05)。MRI检查表现为局限性额叶、颞叶前部萎缩,多为不对称性,萎缩程度左侧大于右侧,伴或不伴不同程度海马萎缩。4例病程超过8年的患者额叶或颞叶明显萎缩呈"树枝状"。结论 FTD患者起病年龄早,首诊符合率低。临床症状复杂多样,首发症状主要为精神行为异常、执行功能障碍、记忆力下降、语言功能障碍等;典型的影像学改变为额叶或(和)颞叶萎缩,左侧更为明显,伴或不伴海马萎缩。