睾丸原发弥漫性大B细胞淋巴瘤5例

作者：杜少静; 刘悦; 卢晓红; 张轶华; 张立英^*

来源：临床与病理杂志, 2023, 43(10): 1888-1894.

• 原发性睾丸淋巴瘤
• 弥漫性大B细胞淋巴瘤
• 病理诊断
• 髓样分化因子88

目的：探讨睾丸原发弥漫性大B细胞淋巴瘤(primary testicular diffuse large B-cell lymphoma,PT-DLBCL的临床病理特点、诊断与鉴别诊断。方法：通过回顾性分析2013至2022年间北京市大兴区人民医院收治的5例PT-DLBCL患者的临床病历资料，并进行文献复习。结果：5例患者年龄为56～77岁，主要临床表现为无痛性睾丸肿大。病变部位左侧4例(80%)，右侧1例(20%)；肿瘤最大径为1.3～11.0 cm，所有患者均行根治性睾丸切除术，其中4例为非生发中心B细胞(non-germinal center B cell,non-GCB)型，1例为生发中心B细胞(germinal center B cell,GCB)型。免疫组织化学示肿瘤细胞均表达CD20、PAX5等B细胞标志，Ki-67增殖指数为80%～90%。3例呈c-MyC/B细胞淋巴瘤(B-cell lymphoma,Bcl)-2/Bcl-6三重表达模式。髓样分化因子88(myeloid differentiation factor 88,MyD88)蛋白表达率为100%。Ann Arbor I期2例、II期1例、IV期2例。国际预后指数(International Prognostic Index,IPI)1～2分2例，3分3例。术后4例患者行化学治疗(以下简称“化疗”)，1例未行放射治疗(以下简称“放疗”)和化疗。术后随访6～68个月，其中3例死亡，2例生存。结论：PT-DLBCL较为少见，预后较差，多发生于老年男性，治疗以根治性睾丸切除为主，辅以“环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松(cyclophosphamide+adriamycin+vincristine+prednisone,CHOP)或利妥昔单抗+CHOP(rituximab-CHOP,R-CHOP)”方案化疗，或鞘内注射化疗药物预防中枢神经系统复发。确诊依赖于病理学检查，组织学需与睾丸精原细胞瘤、胚胎性癌等鉴别。

• 单位
  北京市大兴区人民医院