天津市儿童医院2011—2020年罕见病住院病例特征分析

作者：阎妍; 刘薇^*; 陈欣^*

来源：天津医科大学学报, 2023, 29(05): 543-546.

• 罕见病
• 儿童
• 病例特征

目的：分析2011—2020年天津市儿童医院罕见病住院病例特征。方法：根据国家颁布的第一批罕见病目录，以ICD-10编码为基准，选取该院近10年首次收治住院的1 545例罕见病病例为调查对象，分析病例的基本情况、疾病系统分布以及不同性别、年龄间病种类型及顺位变化。结果：共收集罕见病病例1 545例，其中，男性905例，占58.58%，女性640例，占41.42%，按年龄分为婴儿期、幼儿期、学龄前期、学龄期和青少年期5组。涉及21个疾病系统分类中的11个分类，内分泌、营养和代谢疾病为主要罕见病类型，占32.75%，其次为循环系统疾病，第3为神经系统疾病。各系统罕见病存在性别差异(χ2=55.586,P<0.01)。病种构成上共覆盖79种罕见病，病例数居于前十位的占病例总数的59.09%。性别分布上男性病例多于女性病例。男性前5位病种与总体排序一致，女性略有差异。年龄分布上，婴幼儿期是儿童罕见病的主要发生人群，占总数的55.47%。各罕见病在年龄分布上差异有统计学意义(P<0.05)。结论：不同类型罕见病患者男女比例差别较大，不同年龄段儿童罕见病类型存在差异。

• 单位
  公共卫生学院; 天津医科大学; 天津市儿童医院