<正>神经元核内包涵体病(neuronal intranuclear inclusion disease, NIID)的病理特征在于患者中枢和外周神经系统及内脏中存在嗜酸性透明包涵体[1]。NIID临床特征具有高度异质性。可以多系统受累,累及皮层,锥体系、锥体外系,小脑、周围神经,表现为痴呆、帕金森症、小脑共济失调等。