摘要
目的:探讨强直性肌营养不良症(myotonic dystrophy,DM)的骨骼肌病理及电生理变化间的相互关系.方法:分析8例DM患者肌肉病理和电生理特点,并比较两者间的相互关系.结果:所有病例均呈典型的强直性肌营养不良的病理变化,其中Ⅰ型纤维占优势4例,Ⅱ型纤维占优势4例.肌电图变化特点为肌强直电位及肌原性损害,神经传导速度均在正常值范围内.按活检I型或II型纤维优势将肌电图检测结果分成两组后,I型纤维优势患者的自发电位插入延长率(83.3%)、MUP时限缩短程度(36.8%)及多相波比例(24.4%)均明显高于II型优势者(16.7%,19.3%,11.0%; χ2 =14.9610,P= 0.000,Fisher exact=0.000; t=2.7253/3.1901,P= 0.0102,P=0.0030).结论:DM的电生理改变程度与病理变化中的优势纤维类型相关.
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单位解放军总医院; 神经内科