63例儿童肝豆状核变性临床诊治分析

作者：张永红; 杨旭; 唐晓鹏; 罗开忠

来源：广东医学, 2010, (08): 986-987.

DOI：10.13820/j.cnki.gdyx.2010.08.049

• 肝豆状核变性
• 铜蓝蛋白
• 尿铜
• 血清铜
• 肝铜

目的探讨儿童肝豆状核变性(wilson disease,WD)的临床特点和治疗转归。方法对63例肝豆状核变性患儿的临床特征和血清铜蓝蛋白、血清铜、24h尿铜、青霉胺驱铜试验、角膜色素环(K-F环)、肝铜测定等铜代谢指标及治疗和预后进行分析。结果63例WD患儿中肝病型57例(90.5%),神经型5例(7.9%),其余1例(1.6%);肝病型中慢性肝炎占25例(43.9%),肝硬化23例(40.3%),暴发型9例(15.8%)。66.7%(40/60)的患儿K-F环阳性,96.8%(61/63)的患儿血清铜蓝蛋白降低;6例暴发型肝病患者血清铜及游离铜较其他明显升高,92.5%(49/53)的患儿2...

• 单位
  中南大学湘雅二医院