科研之友
微信
新浪微博
Facebook
分享链接
摘要
目的 总结分析小儿卡波西型血管内皮瘤(KHE)的临床特点，探讨其个体化治疗策略。方法 回顾性分析2016年1月至2020年3月江西省儿童医院收治的20例KHE患儿的临床资料，总结病例的临床特征、肿瘤性状、是否合并卡萨巴赫-梅里特现象(KMP)、治疗策略及转归等特点。结果 20例KHE患儿中女6例，男14例。年龄<1岁的患儿16例(80.0%)，其中13例(65.0%)出生时即发现。合并KMP的患儿有8例，合并KMP与不合并KMP患儿在瘤体大小(P=0.009)、是否侵犯深部肌肉(P=0.003)的差异有统计学意义。合并KMP患儿中3例病灶行网状缝扎治疗，5例口服西罗莫司治疗；1例网状缝扎治疗无效后联合口服西罗莫司治疗。不合并KMP的12例患儿中，7例行肿瘤完全切除，2例行肿瘤部分切除后联合口服激素，2例病灶行网状缝扎治疗，1例口服西罗莫司；1例网状缝扎治疗无效后联合口服西罗莫司治疗。随访2～5年，合并KMP的患儿中1例实现瘤体接近消失，7例带瘤生存；不合并KMP的患儿中7例肿瘤完全切除，未见复发，5例无症状带瘤生存。结论 大多数KHE为婴儿期发病，肿瘤大小、病灶累及深部肌肉情况与患儿是否合并KMP相关。对于合并KMP的患儿，初步予以激素冲击治疗或输注血液制品稳定病情，病灶合适病例可先单纯进行网状缝扎治疗；如病灶不适合网状缝扎术或治疗无效，可单用或联合口服西罗莫司治疗。
- 单位
