先天性肺发育畸形产前诊断特点及新生儿期手术时机探讨

作者：王莹; 马立霜^*; 刘超; 李景娜; 魏延栋; 张艳霞; 吴涛

来源：临床小儿外科杂志, 2023, 22(08).

• 先天性肺发育畸形
• 超声检查, 产前
• 遗传咨询
• 产前诊断
• 外科手术

目的探讨先天性肺发育畸形(congenital lung malformations, CLMs)的产前诊断特点及新生儿期手术指征。方法回顾性分析2019年1月至2022年12月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科于新生儿期实施手术的12例先天性肺发育畸形患儿临床资料。其中男10例, 女2例;足月儿9例, 早产儿3例, 最小胎龄32+5周;平均出生体重3 135.42 g, 最低出生体重2 200 g。收集所有患儿产前超声检查资料、孕期干预方式、出生后临床特点、手术方式以及病理检查结果。结果 12例均获得产前诊断并接受产前咨询。产前诊断为先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation, CPAM)9例, 支气管隔离肺(broncho-pulmonary sequestration, BPS)2例, 先天性肺叶气肿(congenital lobar emphysema, CLE)1例。产前诊断时间:11例为孕中期(孕20～24周), 1例为孕晚期(孕37周)。产前超声动态监测先天性肺气道畸形体积比(congenital pulmonary airway malformation-volume ratio, CVR)最大值为0.68～5.00, 末次超声CVR均值1.48, 合并不同程度胸/腹腔积液8例, 羊水过多3例。12例分娩后均出现不同程度呼吸困难, 9例需呼吸支持。术前诊断CPAM 6例, BPS 4例, CLE 2例;术前合并新生儿呼吸窘迫综合征1例, 持续肺动脉高压2例, 患侧张力性气胸2例。行胸腔镜微创手术6例, 开胸手术6例。术后出现气胸1例, 经保守治疗痊愈;漏斗胸1例, 于3岁时手术矫治, 其余患儿恢复良好。结论先天性肺发育畸形产前CVR数值高, 分娩后较早出现呼吸困难, 需新生儿期手术可能性大。新生儿期密切监测患儿生命体征、呼吸状态, 选择恰当的手术时机, 可以获得良好预后。

• 单位
  首都儿科研究所附属儿童医院